Tumores raros pediátricos: tipos y tratamientos

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  • Cuando hablamos de cáncer pediátrico por lo general todos pensamos en leucemias y linfomas, ya que son de los más frecuentes en los rangos de edad que van de los 0 a los 14 años. Estos tumores son en la actualidad muy tratables, ya sea con quimioterapia o protonterapia, y tienen un alto índice de curación.

    Sin embargo, hay un grupo de carcinomas, de muy baja incidencia en la población infantil, conocidos como tumores raros pediátricos, de los que se desconoce casi todo con respecto a los pequeños. Esto se debe a que no hay ni estudios ni registros suficientes que avalen su tratamiento y posible cura en las edades que constituyen la infancia.

    ¿Cuáles son estos tumores?

    Dentro de la tipología que engloba a los tumores raros hay que distinguir aquellos que solo aparecen en los niños de los que aparecen en cualquier rango de edad y que son infrecuentes en la infancia.

  • Entre los tumores «exclusivos» de la infancia encontramos tres que son especialmente raros y más raros aún de ver a partir de los 5 a 10 años.

    • El pancreatoblastoma: es un tumor maligno que aparece en el páncreas con síntomas gástricos de lo más comunes, como diarrea, fiebre y dolor abdominal y que en los casos estudiados se ve asociado a fallos cromosómicos como el que provoca el síndrome de Beckwith-Wiedemann.
    • Los tumores rabdoides malignos: son sarcomas muy agresivos, por su alta capacidad de metástasis que crecen en los riñones, el hígado y otros tejidos blandos y que están asociados a la inactivación de algún gen supresor de tumores.
    • El blastoma pleuropulmonar: este tipo de tumor puede aparecer tanto en el pulmón como en la pleura y se caracteriza por detectarse en él trazas de pulmón fetal y la presencia de una trisomía en el cromosoma 8.

    Como se observa todos tienen un importante componente genético que comparte síntomas con otras enfermedades o síndromes, con lo cual su diagnóstico a veces resulta muy complejo y no son detectados hasta que está en estadios muy avanzados.

    Entre los que componen el grupo de infrecuentes en la infancia caben destacar los que afectan a la zona nasofaríngea, a la digestiva, más específicamente al colon y al riñón, y los tumores tiroideos. 

    En estos casos la detección precoz también choca a veces con la confusión y con la falta de información sobre estos cánceres en niños, pero a diferencia de los anteriores una vez diagnosticados sí que hay pautas por las que guiarse. 

    Esto implica el trabajo de un equipo multidisciplinar, entre los que destacan las figuras de los especialistas en este tipo de tumores y de los oncólogos y médicos pediátricos. Los primeros para aportar su conocimiento y, los segundos porque saben cómo es el manejo del cáncer en un niño y cómo ayudar a la familia.

    El avance continuo de la ciencia y la puesta en práctica de nuevas técnicas, como la inclusión de la protonterapia en el sistema nacional de salud, son en la mayoría de los casos de tumores raros pediátricos la única puerta abierta a la esperanza.

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